F01.50 F01.51 G31.84 17_08

Gangguan Neurokognitif Vaskular Mayor atau Ringan

Major or Mild Vascular Neurocognitive Disorder

Major and Mild Neurocognitive Disorders DSM-5-TR 2x dibaca

Kriteria Diagnostik

Kriteria untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan telah terpenuhi.
Karakteristik klinis sesuai dengan etiologi vaskular, sebagaimana ditunjukkan oleh salah satu dari kondisi berikut: (1) Onset defisit kognitif memiliki hubungan temporal dengan satu atau lebih kejadian serebrovaskular. (2) Bukti penurunan fungsi terutama menonjol pada perhatian kompleks (termasuk kecepatan pemrosesan informasi) dan fungsi eksekutif frontal.
Terdapat bukti adanya penyakit serebrovaskular berdasarkan riwayat, pemeriksaan fisik, dan/atau pencitraan saraf yang dianggap cukup untuk menjelaskan defisit neurokognitif.
Gejala-gejala tersebut tidak dapat dijelaskan secara lebih baik oleh penyakit otak lainnya atau gangguan sistemik.

Kemungkinan besar gangguan neurokognitif vaskular didiagnosis apabila salah satu dari kondisi berikut ditemukan; jika tidak, diagnosis kemungkinan gangguan neurokognitif vaskular harus ditegakkan:

Kriteria klinis didukung oleh bukti pencitraan saraf yang menunjukkan adanya cedera parenkim otak yang signifikan akibat penyakit serebrovaskular (didukung oleh pencitraan saraf).

Sindrom neurokognitif memiliki hubungan temporal dengan satu atau lebih kejadian serebrovaskular yang telah terdokumentasi.

Terdapat bukti klinis dan genetik mengenai penyakit serebrovaskular (misalnya, arteriopati serebral autosomal dominan dengan infark subkortikal dan leukoensefalopati).

Kemungkinan gangguan neurokognitif vaskular didiagnosis apabila kriteria klinis terpenuhi, tetapi pencitraan saraf tidak tersedia dan hubungan temporal antara sindrom neurokognitif dengan satu atau lebih kejadian serebrovaskular belum dapat dipastikan.

Catatan Pengodean:

Untuk gangguan neurokognitif mayor yang kemungkinan besar atau kemungkinan disebabkan oleh penyakit vaskular, dengan gangguan perilaku, gunakan kode F01.51.

Untuk gangguan neurokognitif mayor yang kemungkinan besar atau kemungkinan disebabkan oleh penyakit vaskular, tanpa gangguan perilaku, gunakan kode F01.50.

Kode medis tambahan untuk penyakit vaskular tidak digunakan.

Catatan: Penanda tingkat keparahan “ringan”, “sedang”, dan “berat” tidak dapat dikodekan untuk gangguan neurokognitif mayor, tetapi tetap harus dicatat.

Untuk gangguan neurokognitif vaskular ringan, gunakan kode G31.84. (Catatan: Jangan menggunakan kode tambahan untuk penyakit vaskular. Penanda “dengan gangguan perilaku” dan “tanpa gangguan perilaku” tidak dapat dikodekan, tetapi tetap harus dicatat.)

Untuk gangguan neurokognitif vaskular mayor atau ringan: Gunakan kode tambahan untuk menunjukkan gejala psikiatris yang bermakna secara klinis akibat penyakit serebrovaskular (misalnya, F06.31 gangguan depresif akibat penyakit serebrovaskular, dengan karakteristik depresif).

Karakteristik Diagnostik

Diagnosis gangguan neurokognitif (GNK) vaskular mayor atau ringan mensyaratkan terpenuhinya diagnosis GNK (Kriteria A) dan penetapan bahwa penyakit serebrovaskular merupakan patologi yang dominan, jika bukan satu-satunya, yang menjelaskan defisit kognitif (Kriteria B dan C). Etiologi vaskular dapat berkisar dari stroke pembuluh darah besar hingga penyakit mikrovaskular; oleh karena itu, gambaran klinisnya sangat heterogen, bergantung pada jenis lesi vaskular serta luas dan lokasi lesi tersebut. Lesi dapat bersifat fokal, multifokal, atau difus dan terjadi dalam berbagai kombinasi. Mekanisme patogenik yang menyebabkan cedera parenkim otak mencakup hipoperfusi dan hipoksia, stres oksidatif dan peradangan yang mengakibatkan disfungsi endotel, gangguan autoregulasi, serta terganggunya hubungan fungsional antara aktivitas saraf dan aliran darah (neurovascular coupling).

Banyak individu dengan GNK vaskular mayor atau ringan menunjukkan infark multipel, dengan penurunan fungsi kognitif akut yang terjadi secara bertahap dalam beberapa tahapan atau berfluktuasi, diselingi periode stabilitas dan bahkan beberapa perbaikan. Individu lainnya mungkin mengalami onset bertahap dengan perkembangan yang lambat, perkembangan defisit yang cepat diikuti keadaan relatif stabil, atau gambaran klinis kompleks lainnya. GNK vaskular mayor atau ringan dengan onset bertahap dan perkembangan lambat umumnya disebabkan oleh penyakit pembuluh darah kecil yang menimbulkan lesi pada substansia alba, ganglia basalis, atau talamus. Perkembangan bertahap pada kasus-kasus tersebut sering diselingi oleh kejadian akut yang meninggalkan defisit neurologis ringan. Defisit kognitif dalam kasus-kasus tersebut dapat disebabkan oleh gangguan pada sirkuit kortikal-subkortikal; perhatian kompleks, terutama kecepatan pemrosesan informasi, serta fungsi eksekutif kemungkinan akan terdampak. Beberapa subtipe klinis GNK vaskular telah dijelaskan, meliputi 1) GNK pascastroke, yang bermanifestasi segera setelah stroke; 2) GNK vaskular iskemik subkortikal; 3) GNK multi-infark (kortikal); dan 4) GNK vaskular kortikal-subkortikal.

Penilaian untuk menentukan adanya penyakit serebrovaskular yang cukup bermakna didasarkan pada riwayat, pemeriksaan fisik, dan pencitraan saraf (Kriteria C). Kepastian etiologis memerlukan bukti kelainan pada pemeriksaan pencitraan saraf. Tidak tersedianya pencitraan saraf dapat menyebabkan ketidakakuratan diagnostik yang signifikan karena infark otak “diam” (silent infarction) dan lesi substansia alba mungkin tidak terdeteksi. Namun, apabila gangguan neurokognitif memiliki hubungan temporal dengan satu atau lebih kejadian stroke yang terdokumentasi dengan baik, diagnosis kemungkinan besar dapat ditegakkan meskipun tanpa pencitraan saraf. Bukti klinis penyakit serebrovaskular mencakup riwayat stroke yang terdokumentasi, dengan penurunan fungsi kognitif yang memiliki hubungan temporal dengan kejadian tersebut, atau tanda-tanda fisik yang sesuai dengan stroke (misalnya, hemiparesis, sindrom pseudobulbar, atau defek lapang pandang). Bukti penyakit serebrovaskular melalui pencitraan saraf (pencitraan resonansi magnetik [MRI] atau tomografi komputer [CT]) mencakup satu atau lebih kondisi berikut: satu atau lebih infark atau perdarahan pembuluh darah besar, satu infark atau perdarahan pada lokasi strategis (misalnya, girus angularis, talamus, atau otak depan basal), dua atau lebih lakuna di luar batang otak, atau lesi substansia alba yang luas dan menyatu. Kondisi terakhir sering disebut sebagai penyakit pembuluh darah kecil atau perubahan iskemik subkortikal dalam evaluasi pencitraan saraf klinis. MRI merupakan metode pencitraan saraf yang lebih diutamakan, dan terdapat perhatian terhadap penggunaan teknik MRI khusus untuk mendeteksi perdarahan mikro serebral, mikroinfark kortikal, pelebaran ruang perivaskular, serta analisis berbasis difusi terhadap traktus substansia alba dan konektivitas jaringan saraf.

Untuk GNK vaskular ringan, riwayat satu kali stroke atau penyakit substansia alba yang luas umumnya sudah cukup. Untuk GNK vaskular mayor, biasanya diperlukan dua atau lebih kejadian stroke, stroke pada lokasi strategis, atau kombinasi penyakit substansia alba dengan satu atau lebih lakuna. Namun, hubungan antara patologi vaskular di otak yang dapat diidentifikasi melalui pencitraan saraf dan gejala kognitif tidak selalu jelas, sehingga penilaian klinis umumnya diperlukan untuk menghubungkan lesi vaskular dengan sindrom kognitif.

Gejala neurokognitif tidak boleh dapat dijelaskan secara lebih baik oleh kondisi medis lainnya atau gangguan mental. Sebagai contoh, defisit memori yang menonjol pada awal perjalanan gangguan dapat mengarah pada GNK akibat penyakit Alzheimer, karakteristik parkinsonisme yang muncul sejak awal dan menonjol dapat mengarah pada GNK akibat penyakit Parkinson, sedangkan hubungan yang erat antara onset gejala kognitif dan gejala depresif dapat menunjukkan gangguan kognitif sebagai akibat depresi.

Sejumlah kelompok ahli internasional telah mendefinisikan dan mengategorikan GNK vaskular dengan cara yang serupa, dan kriteria DSM-5 secara umum menunjukkan kesesuaian yang baik dengan klasifikasi tersebut.

Karakteristik Penyerta

Pemeriksaan neurologis sering mengungkapkan riwayat stroke atau episode iskemik transien, serta tanda-tanda yang menunjukkan adanya infark otak. Karakteristik lain yang umum menyertai mencakup perubahan kepribadian dan suasana hati, abulia, depresi, serta labilitas emosional. Berkembangnya gejala depresif dengan onset pada usia lanjut yang disertai perlambatan psikomotor dan disfungsi eksekutif merupakan gambaran klinis yang umum ditemukan pada orang dewasa lanjut usia dengan penyakit iskemik pembuluh darah kecil yang progresif (yang disebut sebagai depresi vaskular).

Prevalensi

Penyakit vaskular merupakan penyebab GNK kedua yang paling umum setelah penyakit Alzheimer. Di Amerika Serikat, perkiraan prevalensi demensia vaskular berdasarkan populasi adalah 0,98% pada individu berusia 71–79 tahun, 4,09% pada individu berusia 80–89 tahun, dan 6,19% pada individu berusia 90 tahun atau lebih. Dalam waktu 3 bulan setelah stroke, sekitar 20%–30% individu didiagnosis mengalami demensia. Dalam suatu rangkaian autopsi di Eropa terhadap individu yang meninggal pada usia 60–103 tahun, prevalensi demensia vaskular murni adalah 12,3%. Pada kelompok usia 60–69 tahun, prevalensinya lebih tinggi (15,0%) dibandingkan dengan kelompok usia lebih dari 90 tahun (8,7%). Demensia campuran (patologi Alzheimer disertai patologi vaskular) ditemukan pada 5,5% dari keseluruhan kelompok penelitian, dengan prevalensi lebih tinggi pada individu berusia lebih dari 90 tahun (10,6%) dibandingkan dengan individu berusia 60–69 tahun (5,2%). Prevalensi demensia vaskular yang lebih tinggi ditemukan pada individu Afrika-Amerika, Meksiko-Amerika, dan Asia Selatan-Amerika dibandingkan dengan individu kulit putih non-Latinx, yang mungkin disebabkan oleh tingginya angka faktor risiko seperti diabetes dan penyakit kardiovaskular. Di Jepang dan beberapa negara Asia lainnya, prevalensi demensia akibat penyakit Alzheimer telah meningkat dari waktu ke waktu dibandingkan dengan demensia vaskular. Saat ini, prevalensi demensia akibat penyakit Alzheimer pada individu Jepang-Amerika adalah 2,6 kali lebih tinggi dibandingkan dengan demensia vaskular.

Stroke lebih umum ditemukan pada laki-laki hingga usia 65 tahun, tetapi lebih umum ditemukan pada perempuan setelah usia 65 tahun. Secara keseluruhan, angka GNK vaskular ditemukan lebih tinggi pada laki-laki dalam beberapa penelitian.

Perkembangan dan Perjalanan Gangguan

GNK vaskular mayor atau ringan dapat terjadi pada usia berapa pun, meskipun prevalensinya meningkat secara eksponensial setelah usia 65 tahun. Pada individu lanjut usia, patologi tambahan hampir selalu ditemukan dan turut menjelaskan sebagian defisit neurokognitif. Perjalanan gangguan dapat bervariasi, mulai dari onset akut yang disertai perbaikan sebagian, penurunan fungsi secara bertahap dalam beberapa tahapan, hingga penurunan progresif dengan fluktuasi dan periode stabil yang durasinya bervariasi. GNK vaskular subkortikal murni, baik mayor maupun ringan, dapat memiliki perjalanan progresif yang lambat sehingga menyerupai GNK mayor atau ringan akibat penyakit Alzheimer. Risiko stroke iskemik berkembang menjadi GNK vaskular dalam waktu 5 tahun hampir dua kali lebih tinggi pada individu Afrika-Amerika dibandingkan dengan individu kulit putih non-Latinx di Amerika Serikat, dan terjadi pada usia yang lebih muda. Hal ini mungkin disebabkan oleh pengaruh tingginya angka hipertensi, diabetes, serta determinan sosial kesehatan mental yang merugikan dan diketahui meningkatkan risiko demensia, seperti keterbatasan pendidikan formal dan status sosial ekonomi yang rendah.

Faktor Risiko dan Prognostik

Faktor Lingkungan

Luaran neurokognitif akibat cedera otak vaskular dipengaruhi oleh faktor-faktor neuroplastisitas, seperti pendidikan, latihan fisik, dan aktivitas mental.

Faktor Genetik dan Fisiologis

Faktor risiko utama GNK vaskular mayor atau ringan sama dengan faktor risiko penyakit serebrovaskular dan stroke, termasuk hipertensi, diabetes, merokok, obesitas, kadar kolesterol yang tinggi, kadar homosistein yang tinggi, faktor risiko lainnya untuk aterosklerosis dan arteriolosklerosis, fibrilasi atrium, serta kondisi lainnya yang meningkatkan risiko emboli serebral. Angiopati amiloid serebral, yang menyebabkan perdarahan serebral, merupakan faktor risiko penting ketika endapan amiloid terbentuk di dalam pembuluh darah arteri. Salah satu faktor risiko genetik adalah kondisi herediter yang disebut arteriopati serebral autosomal dominan dengan infark subkortikal dan leukoensefalopati, atau CADASIL. Terdapat pula bentuk gangguan genetik lainnya yang lebih jarang dan berkaitan dengan GNK vaskular, tetapi secara keseluruhan kontribusi faktor genetik relatif kecil.

Penanda Diagnostik

Pencitraan saraf struktural menggunakan MRI atau CT memiliki peran penting dalam proses diagnostik. Belum terdapat biomarker lain yang telah ditetapkan untuk GNK vaskular mayor atau ringan.

Konsekuensi Fungsional Gangguan Neurokognitif Vaskular Mayor atau Ringan

GNK vaskular mayor atau ringan umumnya berkaitan dengan defisit fisik yang menyebabkan disabilitas tambahan.

Diagnosis Banding

Gangguan Neurokognitif Lainnya

Karena infark otak yang ditemukan secara insidental dan lesi substansia alba umum ditemukan pada individu lanjut usia, penting untuk mempertimbangkan kemungkinan etiologi lainnya ketika GNK ditemukan pada individu dengan lesi substansia alba. Riwayat defisit memori pada awal perjalanan gangguan, serta perburukan progresif pada fungsi memori, bahasa, fungsi eksekutif, dan kemampuan perseptual-motorik tanpa adanya lesi fokal yang sesuai pada pencitraan otak, mengarah pada penyakit Alzheimer sebagai diagnosis utama. Biomarker potensial yang saat ini sedang divalidasi untuk penyakit Alzheimer, seperti kadar β-amiloid dan tau terfosforilasi dalam cairan serebrospinal, serta pencitraan amiloid dan tau, mungkin terbukti bermanfaat dalam diagnosis banding. GNK dengan badan Lewy dibedakan dari GNK vaskular mayor atau ringan berdasarkan karakteristik intinya, yaitu fluktuasi fungsi kognitif, halusinasi visual, dan parkinsonisme spontan. Meskipun defisit fungsi eksekutif dan bahasa dapat terjadi pada GNK vaskular mayor atau ringan, onset yang tidak disadari dan perkembangan bertahap dari perubahan perilaku atau gangguan bahasa merupakan karakteristik GNK frontotemporal dan bukan merupakan gambaran khas etiologi vaskular.

Kondisi Medis Lainnya

Diagnosis GNK vaskular mayor atau ringan tidak ditegakkan apabila terdapat penyakit lainnya (misalnya, tumor otak, sklerosis multipel, ensefalitis, atau gangguan toksik maupun metabolik) dengan tingkat keparahan yang cukup untuk menjelaskan gangguan kognitif.

Gangguan Mental Lainnya

Diagnosis GNK vaskular mayor atau ringan tidak tepat apabila seluruh gejala dapat diatribusikan pada delirium, meskipun delirium terkadang dapat terjadi bersamaan dengan GNK vaskular mayor atau ringan yang telah ada sebelumnya. Dalam keadaan tersebut, kedua diagnosis dapat ditegakkan. Apabila kriteria gangguan depresif mayor terpenuhi dan gangguan kognitif memiliki hubungan temporal dengan kemungkinan onset depresi, GNK vaskular mayor atau ringan tidak boleh didiagnosis. Namun, apabila GNK telah muncul sebelum berkembangnya depresi, atau tingkat keparahan gangguan kognitif tidak sebanding dengan tingkat keparahan depresi, diagnosis gangguan depresif akibat penyakit serebrovaskular harus ditegakkan sebagai pengganti gangguan depresif mayor.

Komorbiditas

GNK mayor atau ringan akibat penyakit Alzheimer umumnya terjadi bersamaan dengan GNK vaskular mayor atau ringan. Dalam keadaan tersebut, kedua diagnosis harus ditegakkan. GNK vaskular mayor atau ringan dan depresi juga sering terjadi secara bersamaan.

Diagnostic Criteria

The criteria are met for major or mild neurocognitive disorder.
The clinical features are consistent with a vascular etiology, as suggested by either of the following: (1) Onset of the cognitive deficits is temporally related to one or more cerebrovascular events. (2) Evidence for decline is prominent in complex attention (including processing speed) and frontal-executive function.
There is evidence of the presence of cerebrovascular disease from history, physical examination, and/or neuroimaging considered sufficient to account for the neurocognitive deficits.
The symptoms are not better explained by another brain disease or systemic disorder.

Probable vascular neurocognitive disorder is diagnosed if one of the following is present; otherwise possible vascular neurocognitive disorder should be diagnosed:

Clinical criteria are supported by neuroimaging evidence of significant parenchymal injury attributed to cerebrovascular disease (neuroimaging supported).

The neurocognitive syndrome is temporally related to one or more documented cerebrovascular events.

Both clinical and genetic (e.g., cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) evidence of cerebrovascular disease is present.

Possible vascular neurocognitive disorder is diagnosed if the clinical criteria are met but neuroimaging is not available and the temporal relationship of the neurocognitive syndrome with one or more cerebrovascular events is not established.

Coding note:

For major neurocognitive disorder probably or possibly due to vascular disease, with behavioral disturbance, code F01.51.

For major neurocognitive disorder probably or possibly due to vascular disease, without behavioral disturbance, code F01.50.

An additional medical code for the vascular disease is not used.

Note: The severity specifiers “mild,” “moderate,” and “severe” cannot be coded for major neurocognitive disorder but should still be recorded.

For mild vascular neurocognitive disorder, code G31.84. (Note: Do not use an additional code for the vascular disease. “With behavioral disturbance” and “without behavioral disturbance” cannot be coded but should still be recorded.)

For major or mild vascular neurocognitive disorder: Use additional code(s) to indicate clinically significant psychiatric symptoms due to the cerebrovascular disease (e.g., F06.31 depressive disorder due to cerebrovascular disease, with depressive features).

Diagnostic Features

The diagnosis of major or mild vascular neurocognitive disorder (NCD) requires the establishment of an NCD (Criterion A) and the determination that cerebrovascular disease is the dominant if not exclusive pathology that accounts for the cognitive deficits (Criteria B and C). Vascular etiology may range from large vessel stroke to microvascular disease; the presentation is therefore very heterogeneous, stemming from the types of vascular lesions and their extent and location. The lesions may be focal, multifocal, or diffuse and occur in various combinations. Pathogenic mechanisms responsible for brain parenchymal injury include hypoperfusion and hypoxia, oxidative stress and inflammation leading to endothelial dysfunction, impairment of autoregulation, and disruption of neurovascular coupling.

Many individuals with major or mild vascular NCD present with multiple infarctions, with an acute stepwise or fluctuating decline in cognition, and intervening periods of stability and even some improvement. Others may have gradual onset with slow progression, a rapid development of deficits followed by relative stability, or another complex presentation. Major or mild vascular NCD with a gradual onset and slow progression is generally attributable to small vessel disease leading to lesions in the white matter, basal ganglia, or thalamus. The gradual progression in these cases is often punctuated by acute events that leave subtle neurological deficits. The cognitive deficits in these cases can be attributed to disruption of cortical-subcortical circuits; complex attention, particularly speed of information processing, and executive function are likely to be affected. Clinical subtypes of vascular NCD have been described and include 1) poststroke NCD, manifesting immediately after a stroke; 2) subcortical ischemic vascular NCD; 3) multi-infarct (cortical) NCD; and 4) cortical-subcortical vascular NCD.

Assessing for the presence of sufficient cerebrovascular disease relies on history, physical examination, and neuroimaging (Criterion C). Etiological certainty requires the demonstration of abnormalities on neuroimaging. The lack of neuroimaging can result in significant diagnostic inaccuracy by overlooking “silent” brain infarction and white matter lesions. However, if the neurocognitive impairment is temporally associated with one or more well-documented strokes, a probable diagnosis can be made in the absence of neuroimaging. Clinical evidence of cerebrovascular disease includes documented history of stroke, with cognitive decline temporally associated with the event, or physical signs consistent with stroke (e.g., hemiparesis; pseudobulbar syndrome, visual field defect). Neuroimaging (magnetic resonance imaging [MRI] or computed tomography [CT]) evidence of cerebrovascular disease comprises one or more of the following: one or more large vessel infarcts or hemorrhages, a strategically placed single infarct or hemorrhage (e.g., in angular gyrus, thalamus, basal forebrain), two or more lacunes outside the brain stem, or extensive and confluent white matter lesions. The latter is often termed small vessel disease or subcortical ischemic changes on clinical neuroimaging evaluations. MRI is the preferred mode of neuroimaging, and there has been interest in using specialized MRI techniques to detect cerebral microbleeds, cortical microinfarcts, dilated perivascular spaces, and diffusion-based analyses of white matter tracts and network connectivity.

For mild vascular NCD, history of a single stroke or extensive white matter disease is generally sufficient. For major vascular NCD, two or more strokes, a strategically placed stroke, or a combination of white matter disease and one or more lacunes is generally necessary. However, the relationship between identifiable vascular pathology in the brain on neuroimaging and the cognitive symptoms is imperfect, and clinical judgment is generally needed to relate the vascular lesions to the cognitive syndrome.

The neurocognitive symptoms must not be better explained by another medical condition or mental disorder. For example, prominent memory deficit early in the course might suggest NCD due to Alzheimer’s disease, early and prominent parkinsonian features would suggest NCD due to Parkinson’s disease, and a close association between onset of cognitive and depressive symptoms would suggest cognitive impairment as a result of depression.

A number of expert international groups have similarly defined and categorized the vascular NCDs, with which DSM-5 criteria generally display good correspondence.

Associated Features

A neurological assessment often reveals history of stroke or transient ischemic episodes, and signs indicative of brain infarctions. Also commonly associated are personality and mood changes, abulia, depression, and emotional lability. The development of late-onset depressive symptoms accompanied by psychomotor slowing and executive dysfunction is a common presentation among older adults with progressive small vessel ischemic disease (so-called vascular depression).

Prevalence

Vascular disease is the second most common cause of NCD after Alzheimer’s disease. In the United States, population prevalence estimates for vascular dementia are 0.98% for individuals ages 71–79 years, 4.09% for those ages 80–89 years, and 6.19% for those age 90 years or older. Within 3 months following stroke, 20%–30% of individuals are diagnosed with dementia. In a European autopsy series of decedents ages 60–103 years, the prevalence of pure vascular dementia was 12.3%. Among those ages 60–69 years, the prevalence was higher (15.0%) compared with those older than 90 years (8.7%). Mixed dementia (Alzheimer’s plus vascular pathology) was present in 5.5% of the overall cohort, with a higher prevalence in those older than 90 years (10.6%) compared with those ages 60–69 years (5.2%). Higher prevalence of vascular dementia has been found among African Americans, Mexican Americans, and South Asian Americans compared with non-Latinx Whites, possibly because of higher rates of risk factors such as diabetes and cardiovascular disease. In Japan and several other Asian countries, the prevalence of dementia due to Alzheimer’s disease has increased over time relative to vascular dementia. Currently, the prevalence of dementia due to Alzheimer’s disease among Japanese Americans is 2.6 times higher than that of vascular dementia.

Stroke is more common in men through age 65 years, but more common in women after age 65 years. Overall, the rate of vascular NCD was higher in men in some studies.

Development and Course

Major or mild vascular NCD can occur at any age, although the prevalence increases exponentially after age 65 years. In older individuals, additional pathologies are almost always present and partly account for the neurocognitive deficits. The course may vary from acute onset with partial improvement to stepwise decline to progressive decline, with fluctuations and plateaus of varying durations. Pure subcortical major or mild vascular NCD can have a slowly progressive course that simulates major or mild NCD due to Alzheimer’s disease. The risk of an ischemic stroke progressing to vascular NCD within 5 years was almost twice as high among African Americans as among non-Latinx Whites in the United States and occurred at younger ages. This is possibly a result of the impact of higher rates of hypertension, diabetes, and adverse social determinants of mental health known to worsen dementia risk, such as limited formal education and low socioeconomic status.

Risk and Prognostic Factors

Environmental

The neurocognitive outcomes of vascular brain injury are influenced by neuroplasticity factors such as education, physical exercise, and mental activity.

Genetic and physiological

The major risk factors for major or mild vascular NCD are the same as those for cerebrovascular disease and stroke, including hypertension, diabetes, smoking, obesity, high cholesterol levels, high homocysteine levels, other risk factors for atherosclerosis and arteriolosclerosis, atrial fibrillation, and other conditions increasing the risk of cerebral emboli. Cerebral amyloid angiopathy, leading to cerebral hemorrhage, is an important risk factor in which amyloid deposits occur within arterial vessels. A genetic risk factor is the hereditary condition cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, or CADASIL. Other rarer forms of genetic disorders linked to vascular NCD exist, but overall the contribution of genetics is small.

Diagnostic Markers

Structural neuroimaging, using MRI or CT, has an important role in the diagnostic process. There are no other established biomarkers of major or mild vascular NCD.

Functional Consequences of Major or Mild Vascular Neurocognitive Disorder

Major or mild vascular NCD is commonly associated with physical deficits that cause additional disability.

Differential Diagnosis

Other neurocognitive disorders

Since incidental brain infarctions and white matter lesions are common in older individuals, it is important to consider other possible etiologies when an NCD is present in an individual with white matter lesions. A history of memory deficit early in the course, and progressive worsening of memory, language, executive function, and perceptual-motor abilities in the absence of corresponding focal lesions on brain imaging, are suggestive of Alzheimer’s disease as the primary diagnosis. Potential biomarkers currently being validated for Alzheimer’s disease, such as cerebrospinal fluid levels of β-amyloid and phosphorylated tau, and amyloid and tau imaging, may prove to be helpful in the differential diagnosis. NCD with Lewy bodies is distinguished from major or mild vascular NCD by its core features of fluctuating cognition, visual hallucinations, and spontaneous parkinsonism. While deficits in executive function and language occur in major or mild vascular NCD, the insidious onset and gradual progression of behavioral features or language impairment are characteristic of frontotemporal NCD and are not typical of vascular etiology.

Other medical conditions

A diagnosis of major or mild vascular NCD is not made if other diseases (e.g., brain tumor, multiple sclerosis, encephalitis, toxic or metabolic disorders) are present and are of sufficient severity to account for the cognitive impairment.

Other mental disorders

A diagnosis of major or mild vascular NCD is inappropriate if the symptoms can be entirely attributed to delirium, although delirium may sometimes be superimposed on a preexisting major or mild vascular NCD, in which case both diagnoses can be made. If the criteria for major depressive disorder are met and the cognitive impairment is temporally related to the likely onset of the depression, major or mild vascular NCD should not be diagnosed. However, if the NCD preceded the development of the depression, or the severity of the cognitive impairment is out of proportion to the severity of the depression, depressive disorder due to cerebrovascular disease should be diagnosed instead of major depressive disorder.

Comorbidity

Major or mild NCD due to Alzheimer’s disease commonly co-occurs with major or mild vascular NCD, in which case both diagnoses should be made. Major or mild vascular NCD and depression frequently co-occur.