F02.80 F02.81 G31.84 17_13

Gangguan Neurokognitif Mayor atau Ringan Akibat Penyakit Parkinson

Major or Mild Neurocognitive Disorder Due to Parkinson’s Disease

Major and Mild Neurocognitive Disorders DSM-5-TR 1x dibaca

Kriteria Diagnostik

Kriteria untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan telah terpenuhi.
Gangguan terjadi dalam konteks penyakit Parkinson yang telah ditegakkan diagnosisnya.
Terdapat onset yang tidak disadari dan perkembangan gangguan secara bertahap.
Gangguan neurokognitif tidak disebabkan oleh kondisi medis lainnya dan tidak dapat dijelaskan secara lebih baik oleh gangguan mental lainnya.

Gangguan neurokognitif mayor atau ringan yang kemungkinan besar disebabkan oleh penyakit Parkinson harus didiagnosis apabila kondisi 1 dan 2 keduanya terpenuhi. Gangguan neurokognitif mayor atau ringan yang kemungkinan disebabkan oleh penyakit Parkinson harus didiagnosis apabila kondisi 1 atau 2 terpenuhi:

Tidak terdapat bukti etiologi campuran (yaitu, tidak adanya penyakit neurodegeneratif atau serebrovaskular lainnya, maupun penyakit atau kondisi neurologis, mental, atau sistemik lainnya yang mungkin berkontribusi terhadap penurunan fungsi kognitif).

Penyakit Parkinson secara jelas mendahului onset gangguan neurokognitif.

Catatan Pengodean:

Untuk gangguan neurokognitif mayor yang kemungkinan besar atau kemungkinan disebabkan oleh penyakit Parkinson, dengan gangguan perilaku, gunakan terlebih dahulu kode G20 penyakit Parkinson, diikuti dengan F02.81.

Untuk gangguan neurokognitif mayor yang kemungkinan besar atau kemungkinan disebabkan oleh penyakit Parkinson, tanpa gangguan perilaku, gunakan terlebih dahulu kode G20 penyakit Parkinson, diikuti dengan F02.80.

Catatan: Penanda tingkat keparahan “ringan”, “sedang”, dan “berat” tidak dapat dikodekan untuk gangguan neurokognitif mayor, tetapi tetap harus dicatat.

Untuk gangguan neurokognitif ringan akibat penyakit Parkinson, gunakan kode G31.84. (Catatan: Jangan menggunakan kode tambahan untuk penyakit Parkinson. Penanda “dengan gangguan perilaku” dan “tanpa gangguan perilaku” tidak dapat dikodekan, tetapi tetap harus dicatat.)

Untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson: Gunakan kode tambahan untuk menunjukkan gejala psikiatris yang bermakna secara klinis akibat penyakit Parkinson (misalnya, F06.0 gangguan psikotik akibat penyakit Parkinson, dengan halusinasi; F06.31 gangguan depresif akibat penyakit Parkinson, dengan karakteristik depresif; F07.0 perubahan kepribadian akibat cedera otak traumatis, tipe apatis).

Karakteristik Diagnostik

Karakteristik utama gangguan neurokognitif (GNK) mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson adalah penurunan fungsi kognitif yang diamati pada saat atau setelah onset penyakit Parkinson idiopatik. Gangguan tersebut harus terjadi dalam konteks penyakit Parkinson yang telah ditegakkan diagnosisnya (Kriteria B), dan defisit harus berkembang secara bertahap (Kriteria C). Kecepatan perkembangan defisit kognitif dapat bervariasi; pada sebagian individu dengan defisit ringan, perubahan dari waktu ke waktu mungkin sangat minimal.

GNK dianggap kemungkinan besar disebabkan oleh penyakit Parkinson apabila tidak terdapat bukti gangguan lain yang mungkin bertanggung jawab atas penurunan fungsi kognitif dan apabila penyakit Parkinson mendahului onset GNK. GNK dianggap kemungkinan disebabkan oleh penyakit Parkinson apabila hanya salah satu dari kedua kondisi tersebut yang terpenuhi, tetapi tidak keduanya. Diagnosis penyakit Parkinson sebelum onset perubahan kognitif meningkatkan keyakinan diagnostik bahwa GNK dapat diatribusikan pada penyakit Parkinson, sebagaimana ditunjukkan oleh penanda kemungkinan besar.

Karakteristik Penyerta

Karakteristik yang sering ditemukan mencakup apati, suasana hati depresif, suasana hati cemas, halusinasi, waham, perubahan kepribadian, gangguan perilaku tidur gerakan mata cepat (REM), kantuk berlebihan pada siang hari, pembekuan gerakan saat berjalan (freezing of gait), jatuh, keterlibatan bilateral pada awal perjalanan penyakit, subtipe ketidakstabilan postural dan gangguan berjalan (PIGD), serta hiposmia. Kombinasi ketidakstabilan postural dan gangguan berjalan dapat terjadi pada awal perjalanan penyakit dan dapat digambarkan dengan istilah subtipe PIGD untuk membedakannya dari penyakit Parkinson yang didominasi oleh tremor.

Prevalensi

Prevalensi penyakit Parkinson di Amerika Serikat meningkat secara bertahap seiring bertambahnya usia, dari sekitar 0,4% pada kelompok usia 60–69 tahun menjadi 1,4% pada kelompok usia 80–89 tahun. Penyakit Parkinson lebih umum ditemukan pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan. Demikian pula, prevalensi GNK akibat penyakit Parkinson lebih tinggi pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan. Namun, belum jelas apakah insidensi GNK akibat penyakit Parkinson lebih tinggi pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan. Di antara individu dengan penyakit Parkinson, sebanyak 80% pada akhirnya akan mengalami GNK mayor. Pada individu yang tidak mengalami GNK mayor, prevalensi GNK ringan pada penyakit Parkinson diperkirakan sebesar 25%–27%. Pada individu dengan penyakit Parkinson yang baru muncul dan belum mendapatkan pengobatan, sekitar 9%–19% mengalami GNK ringan, sedangkan penelitian lainnya melaporkan bahwa GNK mayor terjadi pada 24% individu dengan penyakit Parkinson yang baru didiagnosis dan belum mendapatkan pengobatan. Pada individu Afrika-Amerika, risiko penyakit Parkinson cenderung lebih rendah dibandingkan dengan individu kulit putih non-Latinx, tetapi risiko demensia pada individu yang mengalami penyakit tersebut cenderung lebih tinggi.

Perkembangan dan Perjalanan Gangguan

Onset penyakit Parkinson biasanya terjadi antara usia 50 dan 89 tahun, dengan manifestasi terbanyak pada awal usia 60-an. GNK ringan sering berkembang relatif awal selama perjalanan penyakit Parkinson, sedangkan gangguan yang mencapai tingkat mayor biasanya tidak terjadi hingga individu berusia lebih lanjut.

Faktor Risiko dan Prognostik

Faktor Lingkungan

Faktor risiko penyakit Parkinson mencakup paparan pestisida, pelarut, dan kemungkinan cedera otak traumatis.

Faktor Genetik dan Fisiologis

Faktor risiko potensial GNK pada individu dengan penyakit Parkinson mencakup usia yang lebih tua saat onset penyakit, peningkatan tingkat keparahan penyakit, gejala gangguan berjalan yang menonjol, gangguan otonom yang berat (terutama hipotensi ortostatik), gangguan perilaku tidur REM, serta kemungkinan jenis kelamin laki-laki dan jumlah tahun pendidikan formal yang lebih sedikit. Individu dengan penyakit Parkinson yang memiliki mutasi gen glukoserebrosidase (GBA) dan genotipe APOE*E4 telah terbukti memiliki fungsi kognitif yang lebih buruk dalam penelitian potong lintang maupun longitudinal.

Isu Diagnostik Terkait Budaya

Demensia Guam merupakan GNK dengan onset pada usia lanjut yang ditemukan pada 8,8% masyarakat Chamorro (penduduk asli Guam) yang berusia 65 tahun atau lebih. Gangguan ini ditandai dengan adanya kekusutan neurofibriler, tetapi tanpa plak amiloid seperti yang ditemukan pada penyakit Alzheimer. Gangguan tersebut diduga memiliki kemungkinan hubungan dengan suatu kompleks parkinsonisme-dem ensia yang khas dan sklerosis lateral amiotrofik. Hubungan juga telah ditemukan dengan proses pengolahan dan konsumsi fadang yang dibuat dari biji tumbuhan sikas.

Penanda Diagnostik

Pemeriksaan neuropsikologis, dengan penekanan pada tes yang tidak dipengaruhi oleh perlambatan gerakan (yaitu, tes yang tidak dibatasi waktu atau tidak memerlukan penggunaan tangan), sangat penting untuk mendeteksi defisit kognitif utama, terutama pada fase GNK ringan. Karakteristik yang diamati dalam pemeriksaan neuropsikologis pada awal perjalanan gangguan dapat mencakup penurunan perhatian, disfungsi eksekutif, perlambatan pemrosesan informasi, serta defisit memori dan fungsi visuospasial, sedangkan banyak kemampuan bahasa mungkin tetap terjaga.

Pemindaian transporter dopamin, seperti pemindaian DaT, dapat membedakan demensia yang berkaitan dengan badan Lewy (yaitu, GNK akibat penyakit Parkinson dan GNK dengan badan Lewy) dari demensia yang tidak berkaitan dengan badan Lewy (misalnya, GNK akibat penyakit Alzheimer).

Diagnosis Banding

Gangguan Neurokognitif Mayor atau Ringan dengan Badan Lewy

Perbedaan antara GNK dengan badan Lewy (NCDLB) dan GNK akibat penyakit Parkinson didasarkan pada waktu kemunculan dan urutan gejala motorik serta gejala kognitif. Kriteria konsensus untuk demensia dengan badan Lewy membedakan NCDLB dari GNK akibat penyakit Parkinson dengan menetapkan bahwa agar demensia dapat diatribusikan pada penyakit Parkinson, diagnosis penyakit Parkinson harus telah ada setidaknya selama 1 tahun sebelum penurunan fungsi kognitif mencapai tingkat GNK mayor. Sebaliknya, pada NCDLB, gejala kognitif dapat dimulai sebelum, bersamaan dengan, atau tanpa adanya parkinsonisme. Di sisi lain, kriteria konsensus para ahli untuk penyakit Parkinson mengusulkan bahwa apabila penurunan fungsi kognitif terjadi sebelum diagnosis gangguan motorik, diagnosis penyakit Parkinson tetap dapat ditegakkan; oleh karena itu, klinisi dapat mengatribusikan penurunan fungsi kognitif pada penyakit Parkinson dan mendiagnosis GNK akibat penyakit Parkinson. Dengan demikian, klinisi dapat memilih untuk mendiagnosis GNK akibat penyakit Parkinson atau NCDLB pada individu dengan GNK mayor yang dimulai sebelum atau dalam waktu 12 bulan sejak munculnya penyakit Parkinson. Dalam keadaan tersebut, klinisi menentukan diagnosis mana yang lebih tepat. Apabila penyakit Parkinson telah didiagnosis setidaknya selama 1 tahun sebelum onset gejala kognitif, kedua kriteria ahli tersebut sepakat bahwa GNK akibat penyakit Parkinson biasanya merupakan diagnosis yang tepat. Waktu kemunculan dan urutan parkinsonisme serta GNK ringan mungkin sangat sulit ditentukan, sehingga diagnosis GNK yang tidak ditentukan mungkin perlu ditegakkan sampai urutan perkembangan klinis menjadi jelas.

Gangguan Neurokognitif Mayor atau Ringan Akibat Penyakit Alzheimer

Karakteristik motorik merupakan kunci untuk membedakan GNK mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson dari GNK mayor atau ringan akibat penyakit Alzheimer. Namun, kedua gangguan tersebut dapat terjadi secara bersamaan, dan individu dengan penyakit Alzheimer yang telah berlangsung lama serta terdiagnosis dengan jelas dapat mengalami parkinsonisme ringan.

Gangguan Neurokognitif Vaskular Mayor atau Ringan

GNK vaskular mayor atau ringan dapat dimanifestasikan oleh karakteristik parkinsonisme yang mungkin terjadi sebagai akibat penyakit pembuluh darah kecil yang bersifat difus pada wilayah kortikal atau subkortikal. Namun, karakteristik parkinsonisme tersebut biasanya tidak cukup untuk menegakkan diagnosis penyakit Parkinson, dan perjalanan GNK umumnya memiliki hubungan yang jelas dengan perubahan serebrovaskular.

Gangguan Neurokognitif Akibat Kondisi Medis Lainnya (misalnya, Gangguan Neurodegeneratif)

Ketika diagnosis GNK mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson sedang dipertimbangkan, pembedaan juga harus dilakukan terhadap gangguan otak lainnya, seperti paralisis supranuklear progresif, degenerasi kortikobasal, atrofi sistem multipel, tumor, dan hidrosefalus.

Parkinsonisme Akibat Antipsikotik (atau Obat Lainnya yang Menghambat Reseptor Dopamin)

Parkinsonisme akibat antipsikotik (atau obat lainnya yang menghambat reseptor dopamin) dapat terjadi pada individu dengan GNK lainnya, terutama ketika obat antipsikotik diresepkan untuk menangani manifestasi perilaku dari gangguan-gangguan tersebut.

Komorbiditas

Penyakit Parkinson dapat terjadi bersamaan dengan penyakit Alzheimer dan penyakit serebrovaskular, terutama pada individu lanjut usia. Individu dengan GNK akibat penyakit Parkinson dapat menunjukkan karakteristik klinis atau biomarker yang mengindikasikan keberadaan penyakit Parkinson sekaligus patologi lainnya. Bukti adanya etiologi campuran tidak menyingkirkan kontribusi penyakit Parkinson terhadap GNK. Efek gabungan dari berbagai karakteristik patologis dapat menurunkan kemampuan fungsional individu dengan penyakit Parkinson. Gejala motorik serta seringnya kejadian bersamaan dengan depresi, psikosis, gangguan perilaku tidur REM, atau apati dapat memperburuk gangguan fungsional.

Diagnostic Criteria

The criteria are met for major or mild neurocognitive disorder.
The disturbance occurs in the setting of established Parkinson’s disease.
There is insidious onset and gradual progression of impairment.
The neurocognitive disorder is not attributable to another medical condition and is not better explained by another mental disorder.

Major or mild neurocognitive disorder probably due to Parkinson’s disease should be diagnosed if 1 and 2 are both met. Major or mild neurocognitive disorder possibly due to Parkinson’s disease should be diagnosed if 1 or 2 is met:

There is no evidence of mixed etiology (i.e., absence of other neurodegenerative or cerebrovascular disease or another neurological, mental, or systemic disease or condition likely contributing to cognitive decline).

The Parkinson’s disease clearly precedes the onset of the neurocognitive disorder.

Coding note:

For major neurocognitive disorder probably or possibly due to Parkinson’s disease, with behavioral disturbance, code first G20 Parkinson’s disease, followed by F02.81.

For major neurocognitive disorder probably or possibly due to Parkinson’s disease, without behavioral disturbance, code first G20 Parkinson’s disease, followed by F02.80.

Note: The severity specifiers “mild,” “moderate,” and “severe” cannot be coded for major neurocognitive disorder but should still be recorded.

For mild neurocognitive disorder due to Parkinson’s disease, code G31.84. (Note: Do not use the additional code for Parkinson’s disease. “With behavioral disturbance” and “without behavioral disturbance” cannot be coded but should still be recorded.)

For major or mild neurocognitive disorder due to Parkinson’s disease: Use additional code(s) to indicate clinically significant psychiatric symptoms due to Parkinson’s disease (e.g., F06.0 psychotic disorder due to Parkinson’s disease, with hallucinations; F06.31 depressive disorder due to Parkinson’s disease, with depressive features; F07.0 personality change due to traumatic brain injury, apathetic type).

Diagnostic Features

The essential feature of major or mild neurocognitive disorder (NCD) due to Parkinson’s disease is cognitive decline observed at the time of or following the onset of idiopathic Parkinson’s disease. The disturbance must occur in the setting of established Parkinson’s disease (Criterion B), and deficits must have developed gradually (Criterion C). The rate of progression of cognitive deficits may vary; for some individuals with mild deficits there may be very minimal change over time.

The NCD is viewed as probably due to Parkinson’s disease when there is no evidence of another disorder that might be responsible for the cognitive decline and when the Parkinson’s disease precedes onset of the NCD. The NCD is considered possibly due to Parkinson’s disease when only one of these conditions is met but not both conditions. A diagnosis of Parkinson’s disease prior to the onset of the cognitive change increases the diagnostic confidence that the NCD is attributable to Parkinson’s disease, as denoted by the probable designation.

Associated Features

Frequently present features include apathy, depressed mood, anxious mood, hallucinations, delusions, personality changes, rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder, excessive daytime sleepiness, freezing of gait, falls, bilateral involvement early in disease, postural instability and gait disturbance (PIGD) subtype, and hyposmia. The combination of postural and gait instability may occur early in the disease and may be described by the term PIGD subtype to distinguish from tremor-predominant Parkinson’s disease.

Prevalence

The prevalence of Parkinson’s disease in the United States steadily increases with age from approximately 0.4% between ages 60 and 69 years to 1.4% between ages 80 and 89 years. Parkinson’s disease is more common in men than in women. Similarly, the prevalence of NCD due to Parkinson’s disease is higher in men than in women. However, it is not clear if the incidence of NCD due to Parkinson’s disease is higher in men than in women. Among individuals with Parkinson’s disease, as many as 80% will eventually develop a major NCD. Among those without a major NCD, the prevalence of mild NCD in Parkinson’s disease has been estimated at 25%–27%. For individuals with incident-untreated Parkinson’s disease, a range of 9%–19% have mild NCD, whereas other studies have reported major NCD occurring in 24% of newly diagnosed untreated Parkinson’s disease. Among African Americans, the risk of Parkinson’s disease tends to be lower than among non-Latinx Whites, but the risk of dementia among those with the disease tends to be higher.

Development and Course

Onset of Parkinson’s disease is typically between ages 50 and 89 years, with most expression in the early 60s. Mild NCD often develops relatively early in the course of Parkinson’s disease, whereas major impairment typically does not occur until individuals are older.

Risk and Prognostic Factors

Environmental

Risk factors for Parkinson’s disease include exposure to pesticides, solvents, and possibly traumatic brain injury.

Genetic and physiological

Potential risk factors for NCD among individuals with Parkinson’s disease include older age at disease onset, increasing severity of disease, prominent gait symptoms, severe autonomic disturbance (particularly orthostatic hypotension), REM sleep behavior disorder, and possibly being a man and having fewer years of formal education. Individuals with Parkinson’s disease with glucocerebrosidase gene (GBA) mutations and APOE*E4 genotype have been demonstrated to have worse cognition in cross-sectional and longitudinal research.

Culture-Related Diagnostic Issues

Guam dementia is a late-onset NCD observed among 8.8% of Chamorros (the indigenous population of Guam) age 65 years and older. Characterized by neurofibrillary tangles but without the amyloid plaques found in Alzheimer’s disease, it is thought to be possibly related to a unique parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis. An association has been found with processing and eating fadang made with cycad seeds.

Diagnostic Markers

Neuropsychological testing, with a focus on tests that are not affected by motor slowing (i.e., not timed or requiring use of hands), is critical in detecting the core cognitive deficits, particularly at the mild NCD phase. Characteristic features observed in neuropsychological testing early in the disorder may include reduced attention, executive dysfunction, slowed information processing, and deficits in memory and visuospatial function, whereas many language skills may remain intact.

Dopamine transporter scans, such as DaT scans, may differentiate Lewy body–related dementias (i.e., NCD due to Parkinson’s disease, NCD with Lewy bodies) from non–Lewy body–related dementias (e.g., NCD due to Alzheimer’s disease).

Differential Diagnosis

Major or mild neurocognitive disorder with Lewy bodies (NCDLB)

The distinction between NCDLB and NCD due to Parkinson’s disease is based on the timing and sequence of motor symptoms and cognitive symptoms. Consensus criteria for dementia with Lewy bodies separate NCDLB from NCD due to Parkinson’s disease by specifying that for dementia to be attributed to Parkinson’s disease, the Parkinson’s disease diagnosis must be present for at least 1 year before cognitive decline has reached the level of major NCD, whereas for NCDLB, the cognitive symptoms may begin before, with, or in the absence of parkinsonism. By contrast, expert consensus criteria for Parkinson’s disease propose that if cognitive decline occurs prior to a motor diagnosis, the diagnosis of Parkinson’s disease may still be made; therefore, a clinician may attribute the cognitive decline to the Parkinson’s disease and diagnose NCD due to Parkinson’s disease. Consequently, the clinician may choose to diagnose NCD due to Parkinson’s disease or NCDLB for individuals with major NCD that starts either before or within 12 months of Parkinson’s disease. In such circumstances, the clinician decides which diagnosis is more appropriate. If Parkinson’s disease has been diagnosed for at least 1 year prior to the onset of cognitive symptoms, then both expert criteria agree that NCD due to Parkinson’s disease would typically be the appropriate diagnosis. The timing and sequence of parkinsonism and mild NCD may be particularly difficult to determine, and unspecified NCD may need to be diagnosed until the order of clinical progression becomes evident.

Major or mild neurocognitive disorder due to Alzheimer’s disease

The motor features are the key to distinguishing major or mild NCD due to Parkinson’s disease from major or mild NCD due to Alzheimer’s disease. However, the two disorders can co-occur, and individuals with well-established Alzheimer’s disease can develop mild parkinsonism.

Major or mild vascular neurocognitive disorder

Major or mild vascular NCD may manifest with parkinsonian features that may occur as a consequence of diffuse cortical or subcortical small vessel disease. However, the parkinsonian features typically are not sufficient for a diagnosis of Parkinson’s disease, and the course of the NCD usually has a clear association with cerebrovascular changes.

Neurocognitive disorder due to another medical condition (e.g., neurodegenerative disorders)

When a diagnosis of major or mild NCD due to Parkinson’s disease is being considered, the distinction must also be made from other brain disorders, such as progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, multiple system atrophy, tumors, and hydrocephalus.

Antipsychotic (or other dopamine receptor–blocking drug)–induced parkinsonism

Antipsychotic (or other dopamine receptor–blocking drug)–induced parkinsonism can occur in individuals with other NCDs, particularly when antipsychotic medications are prescribed for the behavioral manifestations of such disorders.

Comorbidity

Parkinson’s disease may coexist with Alzheimer’s disease and cerebrovascular disease, especially in older individuals. Individuals with NCD due to Parkinson’s disease may display clinical or biomarker features that suggest the presence of both Parkinson’s disease and other pathologies. Evidence for mixed etiology does not preclude the contribution of Parkinson’s disease to an NCD. The compounding of multiple pathological features may diminish the functional abilities of individuals with Parkinson’s disease. Motor symptoms and frequent co-occurrence of depression, psychosis, REM sleep behavior disorder, or apathy can make functional impairment worse.